Niños y adolescentes con hemofilia: qué hacer cuando un pequeño no puede dejar de sangrar
La escena es común: un bebé que está comenzando a caminar se da su primera caída, se hace un rasguño y, aunque es pequeño, la cantidad de sangre es asombrosa. Al llevarlo al médico sus padres sabrán que la causa de esa hemorragia anormal es la hemofilia.
La incapacidad de detener la hemorragia es un trastorno genético que impide que la sangre se coagule con normalidad por la falta de una proteína. El síntoma principal de la hemofilia es ese sangrado no controlado, con frecuencia espontáneo, en diferentes áreas del cuerpo, incluso internamente (con mayor frecuencia en las articulaciones).
Tener un hijo con hemofilia puede ser retador: los niños siempre están en movimiento y lo normal es que se caigan, se hagan rasguños o tengan pequeños accidentes. Sin embargo, desde temprana edad se les puede istrar un tratamiento cuando se produzca alguna herida o uno preventivo que mejorará su calidad de vida y que los mismos padres pueden aprender a aplicar. Lo primero que debe hacerse es acudir a un hematólogo pediátrico para comenzar a tratar al pequeño y aclarar todas las dudas.
El hematólogo Víctor Jiménez Yuste, miembro de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, explicó en una entrevista para la agencia Efe que hay niños a los que se les tiene que istrar el tratamiento un día sí y otro no, mientras que para otros con tres veces a la semana es suficiente. Además, existen medicamentos que permiten tener que pincharlos solo dos veces a la semana.
El especialista dice que los niños y adolescentes que llevan años con los tratamientos profilácticos van al colegio, nadan, montan en bicicleta y pueden hacer actividades al aire libre. “Obviamente, deben tener una serie de precauciones, por ejemplo, no pueden practicar deportes de riesgo ni de o pero hacen una vida prácticamente normal”.
De acuerdo a los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC, por su sigla en inglés), los bebés y niños con hemofilia deben recibir todas las vacunas de rutina, especialmente contra la hepatitis A y B. En los bebés con hemofilia, sugieren evitar la circuncisión y si para la familia es necesario hacerla, deben consultar al médico antes de realizar el procedimiento.
Una vez que se tiene el diagnóstico, deben seguirse todas las indicaciones del médico tratante e informarlas en el colegio y a sus cuidadores (si los hay). Además de las recomendaciones del especialista, organizaciones como la National Hamophilia Foundation tienen a disposición herramientas en línea que pueden orientar a los padres.
Cuando llega la adolescencia
El paciente adolescente ya conoce su enfermedad, está habituado al tratamiento e incluso es capaz de “sentir” si hay un sangrado interno. En esta etapa es recomendable el ejercicio físico como natación o ciclismo para mantener un peso saludable, fortalecer los músculos y así proteger las articulaciones y reducir as hemorragias.
En los adolescentes con enfermedades crónicas es común que pasen por un proceso de negación: insistir en realizar hazañas atrevidas en su bicicleta o piruetas en su skateboard. Dice la Asociación Americana de Pediatría que “omitir la realidad de un problema de salud también es una estrategia efectiva para enfrentar las cosas que permite a las personas continuar su vida de forma productiva. La negación se convierte en un problema únicamente cuando conlleva resultados peligrosos”.
También es posible que vivan etapas de racionalización (comprenden lo que tienen, pero deciden bloquear lo que sienten), regresión (conducta infantil) o de comportamiento defensivo (reaccionar como si sus padres o cuidadores lo atacan). Todas son conductas normales a esa edad para sobrellevar su enfermedad y los padres deben armarse de paciencia y cariño. Si alguna de esas conductas se hace intensa, recurrente o le afecta en su día a día, lo recomendable es buscar apoyo psicológico.
Madres con hemofilia
Cuando hay antecedentes de hemofilia en la familia o si la madre es portadora del gen, los CDC recomiendan hacer pruebas de detección a su hijo apenas nazca. También es necesario hacerlas si hay hemorragia durante el nacimiento: es común que se presenten sangrados en la cabeza en los bebés con hemofilia, ya que esta se comprime cuando pasa por el canal del parto o si se usan fórceps.
La sangre del cordón umbilical se puede usar para hacer pruebas de detección de las proteínas de la coagulación. Estas pruebas se deben repetir cuando el bebé tenga seis meses para confirmar el diagnóstico de hemofilia. También es posible hacer el test durante el embarazo.
